Nefrotický syndróm

Pôvodný obsah: patient.info
Nefrotický syndróm je stav, keď sa “filtre” v obličkách stávajú “vytečenými” a veľké množstvo bielkovín presakuje z krvi do moču. Hlavným príznakom je zadržiavanie tekutín (edém), ktoré je spôsobené najmä nízkou hladinou bielkovín v krvi. Rôzne ochorenia môžu spôsobiť nefrotický syndróm, niektoré závažnejšie než iné. Liečba a výsledok (prognóza) sa líšia v závislosti od príčiny. Bežná príčina u detí (choroba s minimálnou zmenou) zvyčajne veľmi dobre reaguje na liečbu.

Pochopenie obličiek a moču

Obličky čistia odpadové materiály z tela a udržujú normálnu rovnováhu tekutín a chemikálií v tele.
Obe obličky ležia na bokoch hornej časti brucha, za črievami a na každej strane chrbtice. Obličky sú vyššie v tele, než si ľudia predstavujú – zozadu sú v skutočnosti čiastočne chránené najnižšími rebrami. Obličky sa mierne pohybujú zmenou polohy tela as pohybom membrány s dýchaním.
Každá oblička má veľkosť veľkého oranžového, ale fazuľovitého tvaru.
“Renál” je opisné lekárske slovo, ktoré znamená “súvisí s obličkami”. Napríklad renálny lekár je lekár, ktorý sa stará o ľudí s obličkovými (renálnymi) ochoreniami (takzvaný “obličkový liek”).

Veľká renálna artéria odoberá krv do každej obličky. Tepna sa rozdelí do mnohých drobných ciev (kapilár) v obličkách. Vo vonkajšej časti obličiek sa drobné krvné cievy zhromažďujú a vytvárajú štruktúry nazývané glomerul.
Každý glomerulus (singulárna forma glomerulov) je ako filter. Štruktúra glomerulusu umožňuje, aby odpadové produkty a niektoré vody a soľ prechádzali z krvi do malého kanála nazývaného tubuly a súčasne udržiavali krvné bunky a bielkoviny v krvi. Každý glomerulus a tubulár sa nazýva nefron. V každej obličke je asi jeden milión nefrónov.
Keď odpadové produkty, voda a soli prechádzajú pozdĺž tubusu, dochádza k zložitému nastaveniu obsahu. Napríklad, niektoré vody a soli sa môžu absorbovať späť do krvného obehu v závislosti od súčasnej hladiny vody a soli v krvi. Drobné krvné cievy vedľa každého tubulu umožňujú toto “jemné ladenie” prenosu vody a solí medzi tubuly a krv.
Tekutina, ktorá zostáva na konci každého tubusu, sa nazýva moč. To sa vypúšťa do väčších kanálov (zberných kanálov), ktoré sa vypúšťajú do vnútornej časti obličiek (obličková panva). Z renálnej panvy moč prechádza rúrkou nazývanou močovod, ktorá prechádza z každej obličky do močového mechúra. Moč je uložená v močovom mechúri, až kým sa neprenesie cez ďalšiu trubicu nazývanú močová trubica, keď pôjdeme na toaletu. “Vyčistená” (filtrovaná) krv z každej obličky sa zhromažďuje do veľkej obličkovej žily, ktorá krv späť smeruje k srdcu. Obličky, močovod, močový mechúr a močová trubica sa spolu nazývajú močovými ciestami.
Lekári môžu posúdiť, ako dobre (alebo zle) vaše obličky pracujú tým, že testujú vašu krv a moč.
“U & Es” je skratka používajúca lekárov pre močovinu a elektrolyty. Ide o skupinu krvných testov na meranie hladín solí (ako je sodík a draslík) v krvi, ako aj hladiny močoviny a kreatinínu, ktoré ukazujú funkciu obličiek, pretože ide o odpadové produkty.
EGFR je termín, ktorý môžete počuť lekárom. Ide o odhadovanú rýchlosť glomerulárnej filtrácie a je ďalším ukazovateľom funkcie obličiek. Hladiny proteínov a albumínu (typ proteínu) sa môžu tiež merať krvnými testami.
Moč môže byť testovaná na krv a bielkovinu pomocou “mierky” na klinike alebo laboratórium môže vypočítať presné meranie. Iné chemikálie v moči sa dajú merať a moč sa často vyšetruje pod mikroskopom, aby zistili, či obsahuje akékoľvek abnormálne bunky alebo sedimenty. Niekedy lekári odkazujú na CKD. To znamená chronické ochorenie obličiek, ktoré je samo o sebe všeobecným pojmom a môže byť spôsobené mnohými rôznymi chorobami alebo procesmi.

Čo je nefrotický syndróm?

Nefrotický syndróm nie je jedinou chorobou – je to syndróm. Syndróm je súbor symptómov a znakov, ktoré sa vyskytujú spoločne a ktoré môžu byť spôsobené jednou alebo viacerými rôznymi chorobami. Nefrotický syndróm môže byť spôsobený mnohými rôznymi chorobami, niektorými závažnejšími než inými.
Hlavným rysom nefrotického syndrómu je, že obličky uvoľňujú veľa bielkovín. Normálne moč obsahuje prakticky žiadny proteín. U nefrotického syndrómu obsahuje moč veľké množstvo bielkovín. Čo sa stane, je to, že filtre v obličkách (glomerulí) sa stávajú “leaky” a proteíny, namiesto toho, aby zostali v krvi, unikli do moču. Proteín v moči sa nazýva proteinúria.
Ďalšie kľúčové znaky nefrotického syndrómu sú:

  • Nízka hladina bielkovín v krvi ako dôsledok straty proteínov v moči. Hoci dochádza k poklesu mnohých proteínov, ktoré sa normálne vyskytujú v krvnom riečisku, hlavný proteín, ktorý uniká z krvi do moču, sa nazýva albumín. Nízka hladina albumínu v krvi je hlavným rysom nefrotického syndrómu.
  • Retencia tekutín (edém). Je to dôsledok nízkej hladiny albumínu v krvi a iných komplexných faktorov, ktoré nie sú úplne pochopené.
  • Vysoká hladina cholesterolu a iných tukov v krvi (lipidy). Je to spôsobené zmenou rovnováhy medzi rôznymi hladinami proteínu v krvi v dôsledku úniku bielkovín.
  • Normálne funkcie obličiek, aspoň na začiatku. To znamená, že funkcia “odstraňovania odpadu” obličiek nie je ovplyvnená – prinajmenšom nie na začiatku. Avšak niektoré z ochorení, ktoré spôsobujú nefrotický syndróm, môžu vyvolať chronické ochorenie obličiek.

  • Ďalšie typické príznaky a príznaky nefrotického syndrómu sú diskutované neskôr.

    Aké sú príčiny nefrotického syndrómu?

    Rôzne choroby môžu ovplyvniť glomerulá a môžu mať za následok nefrotický syndróm. Nasleduje stručný opis hlavných:

    Minimálna zmena choroby

    Názov “minimálna zmena” pochádza zo skutočnosti, že v glomerulách nie je prakticky žiadna zmienka, ak sa pod mikroskopom skúma vzorka obličiek. Hoci glomeruli vyzerajú normálne pod mikroskopom, zdá sa, že dochádza k nejakej menšej zmene glomerulov, ktorá umožňuje únik bielkovín. Príčina choroby s minimálnymi zmenami nie je jasná. Pravdepodobne má niečo spoločné s miernou zmenou v imunitnom systéme, alebo možno reakciou častí imunitného systému na niektorý neidentifikovaný faktor.
    Minimálna zmena choroby spôsobuje približne 9 z 10 prípadov nefrotického syndrómu u detí mladších ako 5 rokov. Spôsobuje asi 1 z 5 prípadov nefrotického syndrómu u dospelých. Zvyčajne dobre reaguje na liečbu steroidnými liekmi a vo väčšine prípadov nespôsobuje zlyhanie obličiek.

    Membránová nefropatia

    Toto sa niekedy nazýva membránová nefritída alebo membránová glomerulonefritída. Je to bežná príčina nefrotického syndrómu u dospelých. Je to nezvyčajná príčina u detí.
    V tomto stave dochádza k určitému zahusteniu membrány v glomerulách (“filter” glomerulov), čo spôsobuje, že glomerulum “uniká” do proteínu. Zosilnenie sa môže pozorovať pod mikroskopom, ak sa odoberie vzorka obličiek na testovanie. V mnohých prípadoch nie je príčina alebo dôvod tejto zmeny v glomerulách známy. Existujú však rôzne stavy, ktoré môžu viesť k vývoju membránovej nefropatie. Napríklad abnormálna reakcia imunitného systému na niektoré infekcie alebo lieky môže spôsobiť toto ochorenie.

    Focálna segmentálna glomeruloskleróza (FSGS)

    Toto je stav, pri ktorom sa na niektorých glomerulách vyvíjajú malé jazvy (skleróza). Príčina je vo väčšine prípadov neznáma. Avšak reakcia imunitného systému na niečo, alebo na rôzne veci, sa považuje za príčinu. FSGS predstavuje u 1 z 10 prípadov nefrotického syndrómu u detí, ale vyššie percento prípadov u dospelých.

    Ďalšie poruchy glomerulov

    Existujú rôzne iné neobvyklé poruchy obličiek, ktoré primárne ovplyvňujú glomerulá, čo môže viesť k nefrotickému syndrómu. Napríklad membránoproliferatívna glomerulonefritída, mezangiálna proliferatívna glomerulonefritída, fibrilárna glomeruloskleróza, difúzna mezangiálna skleróza, IgM mezangiálna nefropatia. Príčina niektorých z týchto stavov nie je jasná. Niektoré sú pravdepodobne spôsobené reakciami imunitného systému, ktoré spôsobujú poškodenie určitých častí glomerulov alebo blízkych buniek.

    Ďalšie všeobecné podmienky

    Komplikácia niektorých ďalších všeobecných stavov môže spôsobiť poškodenie glomerulov, čo vedie k nefrotickému syndrómu. Nefrotický syndróm je napríklad možná komplikácia diabetu, systémového lupus erythematosus (SLE), reumatoidnej artritídy, polyarteritis nodosa, purpury Henoch-Schönleinovej, rôznych infekcií, niektorých druhov rakoviny a amyloidózy. Môže sa vyskytnúť aj ako vedľajší účinok určitých liekov a ako dôsledok rôznych jedov alebo toxínov.

    Aké sú príznaky nefrotického syndrómu?

    Retencia tekutín (edém) je hlavným príznakom

    Retencia tekutín nastáva, keď tekutina uniká z krvných ciev do telesných tkanív. To spôsobuje opuch a opuchy postihnutého tkaniva. Opuch je zvyčajne bezbolestný, ale napučané tkanivá sa môžu cítiť tesne. S deťmi je tvár často postihnutá ako prvý a tvár sa nafúkne. U dospelých sa členky často najprv zdurejú (pretože gravitácia pomáha tekutinám spájať sa v dolných končatinách). Keď sa zadržiavanie tekutín zhoršuje, teľatá a potom stehná sa môžu opuchať.
    V závažných prípadoch môže byť retencia tekutín rozsiahla. Tekutina sa môže nahromadiť v dolnej časti chrbta, v ramenách, v brušnej dutine (kde sa nazýva ascites) alebo v hrudníku medzi pľúcami a hrudnou stenou (pleurálny výpotok). Ascites môže spôsobiť bolesť brucha a nepohodlie kvôli roztiahnutiu. Pleurálne výpotky môžu spôsobiť bolesť na hrudníku a dýchavičnosť.
    Hlavným dôvodom, prečo tekutina uniká z krvných ciev a do tkanív tkaniva s nefrotickým syndrómom, je kvôli nízkej hladine bielkovín v krvi. Keďže proteín sa stráca z tela v moči, telo vytvára viac bielkovín v pečeni, ktoré prechádzajú do krvného obehu. Avšak v čase, množstvo pečene nedokáže udržať krok s množstvom stráveným vytečenými obličkami a tak hladina proteínu v krvi klesá. Ak je hladina bielkovín v krvi nízka, tekutina má tendenciu uniknúť z krvných ciev do tkanív tela. (Bielkovina a iné chemikálie v krvi vykazujú osmotický tlak, ktorý má tendenciu priťahovať tekutinu do krvných ciev. Ak sa koncentrácia proteínov zníži, osmotický tlak sa zníži a tekutina unikne.)
    Poznámka: Nefrotický syndróm je len jednou z príčin zadržiavania tekutín. Existujú aj iné príčiny zadržania tekutín. Napríklad srdcové zlyhanie je najčastejšou príčinou zadržiavania tekutín, najmä u starších ľudí.

    Ďalšie príznaky

    Ďalšie príznaky, ktoré sa môžu objaviť, zahŕňajú:

  • Vaša moč sa môže objaviť spenená.
  • Únava, letargia a slabá chuť do jedla.
  • Hnačka a / alebo nevoľnosť (zvracanie) – najmä u detí.
  • Ak nefrotický syndróm pretrváva dlhú dobu, potom sa môže rozvíjať plýtvanie svalstva a nechty sa môžu stať biele (nazývané leukonychia).
  • V závislosti od príčiny nefrotického syndrómu môžete mať aj iné príznaky. Napríklad, ak máte nefrotický syndróm ako komplikáciu reumatoidnej artritídy, môžete mať rad ďalších symptómov spôsobených artritídou. Niektoré stavy obličiek môžu spôsobiť vysoký krvný tlak (hypertenziu) a / alebo chronické ochorenie obličiek.

  • Aké sú možné komplikácie?

    Možné komplikácie samotného nefrotického syndrómu

    Komplikácie môžu byť spôsobené samotným nefrotickým syndrómom v dôsledku straty normálnych proteínov z krvi. Tie obsahujú:

  • Zvýšené riziko vzniku infekcií. Je to preto, že môžete stratiť protilátky v moči. (Protilátky sú bielkoviny, ktoré pomáhajú brániť telo pred infekciou.) Akékoľvek príznaky infekcie (bolesť v krku, vysoká teplota (horúčka) atď.) Sa majú brať vážne a okamžite ich oznámiť lekárovi.
  • Zvýšené riziko vzniku krvných zrazenín v krvných cievach (trombóza). Napríklad hlboká žilová trombóza (DVT) v nohe. Môže to spôsobiť bolesť, opuchy a iné komplikácie. Dôvodom je, že môže dôjsť k zmene rovnováhy proteínov v krvi, ktoré chránia pred tvorbou krvných zrazenín.
  • Vysoká hladina cholesterolu. Ak to pretrváva dlhodobo, je to rizikový faktor pre rozvoj srdcových ochorení.
  • Zvýšené riziko nedostatku vitamínu D, ktoré môže viesť k problémom s kosťami. Je to spôsobené stratou proteínu viažuceho vitamín D z krvného obehu.

  • Anémia. Je to spôsobené stratou bielkovín, ktoré pomáhajú prenášať železo v krvi. Potrebujete železo, aby ste získali červené krvinky a zabránili tak vzniku anémie.

  • V závislosti od trvania a závažnosti nefrotického syndrómu sa môže odporučiť liečbu, ktorá pomôže predchádzať alebo znížiť riziko týchto možných komplikácií.

    Možné komplikácie príčiny nefrotického syndrómu

    Môžete tiež mať rôzne komplikácie zo základného stavu, ktorý spôsobil nefrotický syndróm. Napríklad:

  • Jednou z najčastejších komplikácií porúch obličiek je vysoký krvný tlak (hypertenzia).
  • Niektoré poruchy obličiek vedú k chronickému ochoreniu obličiek.
  • Niektoré poruchy (napríklad diabetes, reumatoidná artritída atď.), ktoré spôsobujú nefrotický syndróm, môžu mať rôzne ďalšie príznaky a komplikácie.
  • Možné komplikácie liečby

    Často liečba nefrotického syndrómu vyžaduje postup steroidných liekov alebo iných liekov na potlačenie imunitného systému (pozri nižšie). Niektorí ľudia majú vedľajšie účinky a komplikácie z týchto liečebných postupov, najmä ak liečba vyžaduje vysoké dávky alebo je dlhší čas.

    Potrebujem nejaké testy?

    Na potvrdenie nefrotického syndrómu

    Jednoduchý test na močenie v moči môže potvrdiť, že obsahuje veľa bielkovín. Proteín v moči nie je vždy spôsobený nefrotickým syndrómom, ale je často príčinou základnej choroby obličiek. (Výnimkou by bol proteín v moči spôsobený infekciou močových ciest.) Množstvo strateného proteínu sa dá merať podrobnejším vyšetrením moču a krvi. Často musíte zhromažďovať všetku moč, ktorú prechádzate v 24-hodinovom období, takže celkové množstvo proteínov strávených v jednom dni sa môže merať. Nízka hladina albumínu v krvi v kombinácii s množstvom bielkovín nachádzajúcich sa v moči zvyčajne potvrdzuje, že máte nefrotický syndróm.

    Vyhľadanie príčiny nefrotického syndrómu

    Môže sa vykonať celý rad krvných testov s cieľom identifikovať príčinu nefrotického syndrómu. Môže sa urobiť aj biopsia obličiek. Biopsia obličiek je postup zahŕňajúci odobranie malej vzorky tkaniva z obličiek. Vzorka sa pozerá pod mikroskop alebo sa skúša inými spôsobmi. Toto je často najdôležitejší test na objasnenie príčiny nefrotického syndrómu u dospelých. Biopsia sa však zvyčajne nerealizuje u detí mladších ako 8 rokov. Je to preto, že väčšina prípadov u malých detí je spôsobená minimálnou zmenou choroby. Pokus o liečbu sa zvyčajne odporúča najprv a biopsia sa urobí iba vtedy, ak liečba nefunguje. (Existuje niekoľko výnimiek z tohto všeobecného pravidla.)

    Ak chcete skontrolovať funkciu obličiek

    Krvné testy dokážu skontrolovať funkciu obličiek. U & E a eGFR (uvedené skôr v časti “Pochopenie obličiek a moču”) ukazujú, ako dobre obličky odstraňujú odpadové produkty z krvného obehu.

    Čo je liečba nefrotického syndrómu?

    Liečba retencie tekutín (edému)

    “Vodné tablety” (slučkové diuretiká) pomáhajú vyčistiť telo retencie tekutín. Diuretiká pôsobia tak, že pôsobia na bunky v tubuloch obličiek, aby im pomohli vynechať viac vody, než aby opäť absorbovali vodu späť do krvného obehu. Takže vyliate viac moču. Prebytočná tekutina v tkanivách tela potom prechádza späť do krvného obehu, aby sa objem krvi udržal normálny. Váš lekár vám môže tiež odporučiť obmedziť množstvo soli v strave, aby ste sa pokúsili obmedziť retenciu tekutín. Jedným zo spôsobov, ako zistiť, či udržujete tekutinu (alebo zistíte, či pomáhajú diuretiká), je pravidelne vážiť.

    Liečba vysokého krvného tlaku (hypertenzia)

    Mnoho ľudí s poruchami obličiek má vysoký krvný tlak. Je to preto, lebo obličky robia chemické látky, ktoré sa podieľajú na kontrole krvného tlaku. Ak sa u Vás objaví vysoký krvný tlak, potom sa obvykle odporúča liečba znížiť krvný tlak. Liek nazývaný inhibítorom angiotenzín konvertujúceho enzýmu (ACE) alebo antagonistom receptora angiotenzínu II (AIIRA) – niekedy nazývaným blokátorom angiotenzínového receptora (ARB) – sa na to bežne používa. Zdá sa, že tieto lieky majú ochranný účinok na obličky a môžu znížiť množstvo uniknutých bielkovín. Tieto lieky nemusia byť vhodné pre každého, ale lekár Vám môže odporučiť, či ich potrebujete užívať. Vo veľmi zriedkavých prípadoch môžu zhoršiť Vašu funkciu obličiek (ak máte nediagnostikovaný problém nazývaný stenóza renálnej artérie).

    Liečba základnej príčiny

    Ako bolo uvedené, existuje veľa príčin nefrotického syndrómu. Liečba závisí od základnej príčiny. Niektoré príčiny sú vážnejšie ako iné. niektoré príčiny môžu byť liečené omnoho ľahšie než iné.
    Napríklad liečba chorôb s minimálnou zmenou zvyčajne funguje dobre na zastavenie úniku bielkovín z obličiek. Zvyčajná liečba choroby s minimálnou zmenou je priebeh steroidných liekov, ktorý môže trvať niekoľko mesiacov. V niektorých prípadoch ide o jednorázovú liečbu a choroba sa nevráti. V niektorých prípadoch ochorenia s minimálnou zmenou sa ochorenie vráti (opakuje) z času na čas, čo si vyžaduje opakované kurzy steroidných liekov.
    Steroidy alebo iné lieky nazývané imunosupresíva sa môžu používať na zníženie zápalu a abnormálnej imunitnej odpovede pri rôznych ochoreniach, ktoré spôsobujú nefrotický syndróm. Váš lekár vám poradí o možnostiach liečby pre každú situáciu.

    Aký je výhľad (prognóza)?

    Výhľad závisí od príčiny. Napríklad najčastejšia príčina nefrotického syndrómu u detí (choroba s minimálnou zmenou) zvyčajne dobre reaguje na liečbu a vo všeobecnosti má dobrý výhľad. Výhľad je menej dobrý pri niektorých ďalších podmienkach. Váš lekár bude môcť poskytnúť prehľad o vašom konkrétnom stave.